Рассеянный склероз: срок жизни

Рассеянный склероз — хроническая патология центральной нервной системы с прогредиентным течением, характеризующаяся образованием множественных рассеянных очагов деструкции миелина в белом веществе нервной ткани. Контингент больных рассеянным склерозом, в основном, составляют, лица молодого возраста. Болезнь проявляется двигательными и нейропсихическими расстройствами, нарушением функции органов малого таза, изменением чувствительности и признаками неврита зрительного нерва. Неуклонное прогрессирование заболевания неизбежно приводит к тяжелой инвалидизации пациентов.

Это интересно. Профессиональными синонимами термина «рассеянный склероз» в неврологии считают «пятнистый склероз», «склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», болезнь Марбурга, «бляшечный склероз». Впервые картина заболевания была описана в 1868 известным французским неврологом Жан-Мартеном Шарко. Замечено, что болезнь наиболее распространена у жителей стран с умеренным климатом, где ее частота встречаемости достигает 100 случаев на каждые 100 тысяч жителей. Сегодня во всем мире более 2 миллионов человек страдают этим недугом, а в России их число превышает 150 тысяч. У мужчин значительно чаще встречается неблагоприятное течение патологии, однако в целом, они болеют реже женщин.
Рассеянный склероз: срок жизни

Причины и механизмы возникновения

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • неблагоприятная экология;
  • токсические вещества;
  • особенности питания;
  • радиация (в том числе солнечная);
  • травмы;
  • нервные потрясения.
Рассеянный склероз

Важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Процесс демиелинизации

Локализация склеротических бляшек при РС

Место расположения очагов склероза Частота встречаемости (%)
Паравентрикулярное (рядом с желудочками) 97
Белое вещество мозга 94
Мозжечок 56
Базальные ядра 9
Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.
Демиелинизация при рассеянном склерозе

Формы и виды патологии

В зависимости от характера течения болезни выделяют редкие и типичные формы РС.

Типичными вариантами развития патологии являются:

  • ремиттирующий (с чередованием обострений и ремиссий);
  • первично-прогрессирующий;
  • вторично-прогрессирующий.

Ремитирующее (волнообразное) течение РС регистрируется у 90% больных и проявляется чередованием периодов проявления симптомов болезни, длящихся не менее суток, и периодами стихания клиники. Как правило, первые ремиссии гораздо длительнее последующих.

Первично-прогрессирующая форма болезни встречается реже (в 10-15% наблюдений). Она отличается неуклонным нарастанием симптоматики поражения нервной системы при отсутствии периодов обострения и затухания процесса. В основе этой формы болезни лежат первично-нейродегенеративные изменения мозга.

Вторично-прогрессирующее течение представляет собой последовательную стадию развития ремитирующего РС. Длительность последней индивидуальна у каждого пациента и определяется свойствами организма и особенностями патологического процесса. Как правило, переход к прогрессирующему течению означает истощение компенсаторных возможностей мозга пациента и преобладание в нем дегенеративных процессов.

Рассеянный склероз у женщин

Редко встречающаяся спинальная форма заболевания дебютирует в возрасте после 50 лет или до 16 лет.

В отечественной неврологии выделяют несколько клинических форм в зависимости от преобладания того или иного синдрома:

  • цереброспинальную;
  • оптическую;
  • мозжечковую;
  • спинальную;
  • стволовую.

Признаки

Ранние симптомы рассеянного склероза у детей

Типичное начало болезни приходится на молодой возраст. Чаще болеют люди в возрасте от 15 до 45 лет, и намного реже — после 50 лет. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, и возникает на 1—2 года раньше, чем у мужчин. Насторожить в отношении РС должны следующие симптомы, при появлении которых стоит как можно скорее обратиться за медицинской помощью:

  • шаткая походка;
  • слабость в ногах;
  • головокружение;
  • тремор (дрожь) конечностей;
  • расстройство чувствительности (онемение, парестезии);
  • снижение зрения;
  • потеря яркости изображения;
  • нистагм (дрожание) глазных яблока при взгляде в сторону;
  • нарушение речи;
  • рвота;
  • беспричинные позывы к мочеиспусканию;
  • анемия;
  • неспособность к самостоятельному стулу;
  • утрата способности к передвижению.
Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина развивается остро, в части случаев наблюдается более постепенное (подострое) начало. Большинство больных начинает быстро утомляться, что значительно снижает качество их жизни уже на ранних этапах заболевания. Кроме того, они могут испытывать слабость в ногах, из-за чего возникает неустойчивость при ходьбе и пошатывание. У больных РС начинают неметь и болеть руки и ноги или туловище. К этому присоединяется двоение предметов перед глазами и болезненность при движениях глаз. Часто бывает односторонняя потеря зрения или появление слепых участков в поле зрения.

Через несколько дней (недель) больному становится легче, симптомы болезни самостоятельно проходят. Однако спустя две-три недели (или месяца) клиника болезни возвращается. Спровоцировать обострение могут прививки, некоторые медикаменты (иммуностимулирующие препараты), а также стресс или инфекции (грипп, ОРВИ). В части случаев болезнь обострятся спонтанно. Кроме того, отмечается усиление симптоматики при повышении температуры тела (в том числе, во время горячей ванны), а также при физических нагрузках.

Передача нервного импульса

Клиника финала заболевания достаточно однотипна и представлена:

  • грубым тремором;
  • расстройством координации;
  • параличами черепных нервов;
  • невнятной речью;
  • недержанием мочи и кала;
  • утратой способности передвигаться;
  • атрофией зрительных нервов;
  • деменцией.
Это интересно! У молодых мужчин, страдающих РС, часто встречается характерный симптомокомплекс — триада Шейнберга, включающая половую слабость, недержание мочи и запоры. Как правило, такая форма болезни трудно слабо поддается коррекции и неуклонно прогрессирует.

Видео — Рассеянный склероз

Диагностика

При типичной клинической картине диагноз РС не вызывает сомнений у специалиста.

В редких случаях бляшки рассеянного склероза случайно выявляются при МРТ-исследовании по другому поводу. Это возможно при небольших участках поражения мозга, которые компенсируются здоровыми тканями.

Для оценки тяжести болезни, а также уровня инвалидизации используют специальные шкалы, по которым в баллах оценивается неврологический статус больного.

Основным параклиническим методом, используемым для подтверждения диагноза РС, является МРТ мозга. С помощью него визуализируются очаги демиелинизации в белом веществе спинного и головного мозга, уточняется их расположение и величина. Раннее назначение этого метода нецелесообразно, так как склеротические бляшки еще не сформировались. Однако в последующем МРТ проводят каждые 6-12 месяцев, чтобы своевременно отслеживать динамику процесса и корректировать лечение.

Диагностика рассеянного склероза

Иммунологический статус оценивают с помощью анализа крови на аутоиммунные комплексы. Для выявления нарушений зрения, характерных для ранних стадий болезни, проводят офтальмоскопическое исследование.

Кроме того, дифференциально-диагностический арсенал методик при подозрении на РС включает:

  • исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция);
  • методику вызванных потенциалов мозга (зрительных, сенсорных, слуховых);
  • электромиографию;
  • измерение остроты слуха (аудиометрия);
  • исследование функции равновесия (стабилография).
Результаты МРТ при рассеянном склерозе

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

  • заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
  • купировать проявления обострений;
  • стимулировать приспособительные реакции организма;
  • отдалить развитие рецидива;
  • предупредить развитие неврологических дефектов;
  • улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Лечение при РС

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.
Лечение при рассеянном склерозе

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Длительность заболевания и прогноз

Течение болезни может быть разным. Примерно в 30% случаев регистрируется доброкачественная форма заболевания, при которой на протяжении многих лет у больных сохраняется удовлетворительное качество жизни. Отсутствие грубых неврологических нарушений дает таким пациентам возможность долго быть социально адаптированными, сохранять способность к самообслуживанию и даже трудоспособность.

Примерно у 10 % страдающих РС патологический процесс с самого начала принимает неуклонно прогрессирующее течение. Уже спустя несколько лет больные неспособны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Прогностически благоприятными критериями, определяющими относительно удовлетворительный прогноз РС, являются:

  • женский пол пациентов;
  • волнообразное течение;
  • длительные ремиссии;
  • женский пол пациентов;
  • дебют болезни в молодых возрастах;
  • зрительная симптоматика в начальном периоде.
Прогноз рассеянного склероза

Состояние беременности у больных РС способно повлиять на частоту обострений в лучшую стороны, однако сразу же после родов риск обострений резко увеличивается.

Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, если через 5 лет болезни у пациента отсутствуют грубые дефекты неврологической сферы, хотя в редких случаях болезнь принимает злокачественную форму позже этого срока.

В среднем, продолжительность жизни пациентов с РС составляет порядка 35 лет. Непосредственной причиной смерти становится не само заболевание, а его осложнения. В силу глубоких нарушений нервно-мышечной проводимости, нарушений обмена веществ и дистрофии мышц больным приходится постоянно лежать. Это отрицательно сказывается на кровообращении легких и других внутренних органов, создавая благоприятную среду почву для присоединения инфекций.

Обычно смерть наступает при явлениях полиорганной недостаточности на фоне застойной пневмонии или сепсиса. Как лечить сахарный диабет читайте у нас на сайте.

Отзывы реальных людей

Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
задайте вопрос специалистам

бесплатно и анонимно